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quinta-feira, 11 de agosto de 2016

Tudo e mais um pouco sobre a Retinose pigmentar.

                Tratamento da retinose pigmentar


Sinopse escolheu esse tema para debate devido à gravidade da doença; sua frequência; a faixa etária atingida, além das controvérsias existentes sobre a conduta a ser tomada.
Sabe-se que uma orientação errada pode agravar problemas psicológicos, ocasionar gastos desnecessários, retardo ou mesmo impedimento da reabilitação do indivíduo afetado.

Para responder as questões elaboradas pela revista Sinopse, tivemos a colaboração de: Carlos Augusto Moreira Jr. - professor titular de Oftalmologia da Universidade Federal do Paraná; Walter Y. Takahashi - médico assistente e doutor em Oftalmologia pela FMUSP; e Márcio Bittar Nehemy - professor livre-docente de Oftalmologia da FMUF - Minas Gerais.

1. Qual a etiopatogenia da retinose pigmentar e evolução natural?

Dr. Márcio B. Nehemy

Retinose pigmentar é o nome dado a um grupo de doenças que são caracterizadas por perda visual progressiva, cegueira noturna e eletrorretinograma anormal. Esses pacientes apresentam uma degeneração hereditária progressiva do complexo fotorreceptor - epitélio pigmentar da retina. A incidência de retinose pigmentar é de cerca de 1 para 3.500 pessoas. A maioria dos pacientes apresentam alterações típicas do fundo do olho, que incluem palidez do disco óptico, atenuação vascular e pigmentação da retina, que pode ser do tipo granular, em grumos ou com aparência de espículas ósseas. Estudos histopalógicos sugerem que a fonte desse pigmento é o epitélio pigmentar da retina e a sua deposição é secundária ao processo degenerativo e não um fator causador de progressão da doença. Com o passar do tempo pode haver atrofia progressiva do epitélio pigmentar da retina e da coricapilaris, tanto na retina periférica quanto na mácula.

Existem dois grandes grupos de pacientes com retinose pigmentar. No primeiro a doença está limitada ao olho. No segundo grupo estão os pacientes em que a retinose pigmentar está associada a outras doenças sistêmicas. Um exemplo típico é a síndrome de Usher, na qual a retinose pigmentar está associada a surdez congênita.

Os pacientes suspeitos de serem portadores de retinose pigmentar devem ser submetidos ao exame oftalmológico cuidadoso, principalmente para ter o seu diagnóstico confirmado. Exames complementares, como campo visual, eletrorretinograma e potencial visual evocado, são importantes para caracterizar o grau de envolvimento e estabelecer parâmetros seguros para se avaliar a evolução da doença. A retinose pigmentar tem um caráter genético, ou seja, pode ser transmitida de pai para filho. Cerca de 50% dos casos têm uma herança genética bem definida (22% dos casos são transmitidos por herança autossômica dominante, 16% por herança autossômica recessiva e 9% por herança ligada ao sexo). Nesse último caso acomete apenas os homens. Em cerca de 50% dos casos não há uma história familiar. Esses casos são chamados de retinose pigmentar forma simples.

2. Existem fatores de risco ou proteção quanto à evolução da doença?

Dr. Carlos Augusto Moreira Jr.

Não. Em verdade não se conhece nenhum fator de risco ou proteção. Sabe-se, por outro lado, que casamentos consanguíneos podem levar ao aparecimento da doença com maior facilidade.

3. Sua conduta terapêutica na retinose pigmentar.

Dr. Carlos Augusto Moreira Jr.

Infelizmente, não existe tratamento eficaz. Uma vez estabelecido o correto diagnóstico pode acompanhar-se a evolução da doença pelo exame do campo visual e pela aparência do fundo do olho. É importante definir se a doença é de caráter autossômico dominante ou recessivo ou se é ligada ao cromossoma X. Isto influenciará o prognóstico visual do paciente e também a orientação aos pais quanto a futuros filhos.

É sabido que alguns pacientes com retinose pigmentar apresentam edema macular e estes podem ser tratados com a administração de acetazolamida, via oral (250 mg duas vezes ao dia). Tal tratamento costuma ter boa resposta na redução do edema de mácula.

Estudos recentes têm demonstrado que pacientes com retinose pigmentar submetidos à terapia com 15.000 UI diárias de vitaminas A palmitato não mostraram piora do eletrorretinograma durante o período de seguimento, ao contrário do grupo-controle que não fez o tratamento, mostrando piora do ERG.

Dr. Walter Y. Takahashi

Infelizmente, todos sabemos que não há tratamento para a retinose pigmentar. Existem algumas teorias que incriminam a luz solar como um fator de agressão aos fotorreceptores. Embora não comprovado, costumo aconselhar o uso de óculos escuros quando o dia está muito claro.

Berson acredita que a ingestão diária de 15.000 UI de vitamina A, sob a forma de palmitato, possa retardar a progressão da doença. Em alguns casos, a retinose pigmentar pode acompanhar-se de edema cistóide de mácula. Estes casos se beneficiam muito com a utilização de inibidores da anidrase carbônica.

Dr. Márcio B. Nehemy

A retinose pigmentar é uma doença crônica e, no presente, infelizmente incurável. Pesquisas extensas vêm sendo desenvolvidas em todo o mundo, inclusive no Brasil, para melhor compreender essa doença e é provável que, em futuro próximo, tenhamos um tratamento para ela. Apesar desses fatos, os portadores de retinose pigmentar devem ser examinados periodicamente. Nessa consulta o especialista pode fazer, se necessário, modificações na graduação das lentes, oferecer novos auxílios com lentes especiais, na dependência das necessidades presentes do paciente e tratar outras doenças oculares, como a catarata ou o glaucoma, que, por vezes, podem associar-se à retinose pigmentar.

Não há, portanto, no presente um tratamento efetivo para a retinose pigmentar. É possível que a vitamina A possa ter algum benefício, retardando a evolução da doença. Entretanto, devemos lembrar que essas vitaminas devem ser ingeridas com critério já que o excesso de vitaminas pode também ser prejudicial para o paciente.

4. Como aconselhar o paciente para se preparar para o progresso da deficiência visual?

Dr. Walter Y. Takahashi

A retinose pigmentar pode apresentar sintomas já na infância. Por isso, é importante o diagnóstico precoce. Casos de retinose pigmentar sem pigmento podem ter um fundo de olho normal. Estes casos devem ser submetidos a testes eletrofisiológicos, principalmente o eletrorretinograma. Se o resultado for muito reduzido, a possibilidade de se tratar de retinose pigmentar é altíssima. Caso tenha resultado normal, pode tratar-se de cegueira noturna estacionária congênita, por exemplo. Trata-se de uma condição estacionária que mantém visão normal a vida toda.

Uma vez diagnosticada a retinose pigmentar na infância, deve-se orientar os pais para que se procure uma profissão que não dependa exclusivamente da visão.

Se se trata de um adulto, é importante explicar para o paciente a evolução, normalmente com perda do campo periférico e nas fases finais mantendo um campo tubular.

5. Qual o risco/benefício de cirurgia de catarata em paciente com retinose pigmentar?

Dr. Carlos Augusto Moreira Jr.

É preciso saber que a catarata faz parte da evolução da doença e, portanto, deverá ser tratada algum dia nestes pacientes. Uma vez que se possa observar a opacidade do cristalino na biomicroscopia deve ser feito um exame de potencial de acuidade visual, seja com o PAM ou com o superpinhole de McIntire ou até mesmo a interferometria. Caso este exame demonstre um bom potencial de melhora a cirurgia deve ser considerada.

Ainda é preciso lembrar que os pacientes com catarata e retinose apresentam fragilidade da zônula e maior tendência a síndrome de contração capsular. Portanto, na cirurgia se deve fazer uma capsulorrexis mais ampla e com maior cuidado.

Dr. Walter Y. Takahashi

A cirurgia de catarata em pacientes com retinose pigmentar é benéfica se a catarata estiver suficientemente avançada. É importante testar a visão potencial previamente à cirurgia, utilizando o PAM, por exemplo. Às vezes o benefício da cirurgia é surpreendente. Melhora a acuidade e principalmente o "glare", uma vez que boa parte das cataratas é subcapsular ou subcortical posterior. Deve-se implantar uma LIO, de preferência que não seja de silicone.

A possibilidade de inflamação pós-operatória é maior, portanto se deve acompanhar o pós-operatório com mais cuidado.

6. Qual sua opinião sobre o tratamento da retinose pigmentar em Cuba?

Dr. Walter Y. Takahashi

Não há nenhum estudo randomizado referente ao tratamento dos pacientes em Cuba. Não sabemos se retarda a progressão da doença ou não. Como confiar num tratamento assim? Por muitos anos, realizei dezenas de exames eletrorretinográficos em pacientes portadores de retinose pigmentar que referiam estar de malas prontas para ir à Cuba. O ERG é um requisito básico para o tratamento em Cuba. Para a imensa maioria, pedia para dar um retorno, sem ônus, um telefonema, sem qualquer outro interesse se não o de saber o real benefício de tal tratamento. Sei que a totalidade dos pacientes que examinei foi a Cuba. Não recebi nenhum retorno, nenhuma notícia dos mesmos.

Dr. Carlos Augusto Moreira Jr.

Não existe nenhum dado científico comprovando que tal tratamento possa trazer alguma melhora ao paciente. Nenhum trabalho sobre este tratamento foi publicado em qualquer periódico científico sério até o momento. Apesar disso muitos pacientes procuram esta alternativa, mais por desespero.

Alguns pacientes referem uma melhora da visão logo após a este tratamento, mais por sugestionamento psíquico do que por melhora real. Outros referem que houve estabilização. Na realidade o que acontece é a própria evolução natural da doença que tem curso arrastado, mostrando-se estável em muitos casos por muitos anos.

A comunidade oftalmológica espera ansiosa por um tratamento eficaz. No futuro a terapia genética e a descoberta de fatores moduladores celulares pode ser de grande auxílio no tratamento desta terrível doença.

Dr. Márcio B. Nehemy

Muito se tem falado sobre "o tratamento" da retinose pigmentar em Cuba. Como Presidente da Sociedade Brasileira de Retina e Vítreo, conduzimos há dois anos estudos criteriosos revisando todas as modalidades do tratamento propostas para a retinose pigmentar e em particular para o tratamento cubano da retinose pigmentar. Ao término desses estudos enviamos aos oftalmologistas brasileiros o documento que reproduzimos a seguir:

Prezado colega:

Nos últimos anos temos constatado um crescente aumento da divulgação do "Tratamento" da Retinose Pigmentar em Cuba.

A Sociedade Brasileira de Retina e Vítreo, baseada em conhecimentos científicos universalmente aceitos sobre a retinose pigmentar, tem uma posição oficial a respeito do tratamento da retinose pigmentar:

Não há trabalhos científicos publicados em revistas de reconhecida credibilidade, que mostrem eventuais benefícios do tratamento cubano para retinose pigmentar. Ao contrário, em trabalho publicado em maio de 1996, em um dos mais conceituados periódicos da Oftalmologia Internacional - "Archives of Ophthalmology", Berson e cols., da Faculdade de Medicina de Harvard, após examinarem pacientes antes e após o tratamento em Cuba concluem que:

"Os dados (desse estudo) dão suporte à conclusão de que a intervenção oferecida em Cuba não oferece benefícios para pacientes com retinose pigmentar, conforme medido pela acuidade visual, área do campo visual e eletrorretinograma. A magnitude do decréscimo observado na amplitude do eletrorretinograma e área do campo visual em um intervalo de seis a oito meses, com relação àqueles reportados em estudos prévios, levanta a possibilidade de que essa intervenção possa piorar o curso da doença".

É possível que a vitamina A possa ter um benefício limitado para os portadores de retinose pigmentar. Em estudo randomizado, envolvendo 601 pacientes com retinose pigmentar, publicado em julho de 1993, no periódico "Archives of Ophthalmology", Berson e cols. sugerem que o uso de vitamina A, em adultos, pode retardar o curso das formas comuns de retinose pigmentar. Entretanto, estudos adicionais são necessários para se confirmar esse eventual benefício.

Não há, portanto, infelizmente, qualquer tratamento clínico ou cirúrgico, comprovadamente eficaz para a retinose pigmentar. Devido ao seu caráter genético, entretanto, todos os portadores de retinose pigmentar devem ser orientados no sentido de receberem aconselhamento genético adequado.

A Sociedade Brasileira de Retina e Vítreo, assim como o Conselho Brasileiro de Oftalmologia e a Sociedade Brasileira de Oftalmologia têm um compromisso primordial com a saúde da população brasileira e, por essa razão, sentem-se na contingência fornecer essas informações a todos os oftalmologista brasileiros. Temos o firme propósito de oferecer à população brasileira e, em particular, aos portadores de retinose pigmentar, todas as formas de tratamento que possam vir a beneficiá-los. É fundamental, entretanto, que esses tratamentos tenham, primeiramente, sua eficácia cientificamente comprovada antes de serem oferecidos à população.

Cordialmente,

Dr. Márcio B. Nehemy
Presidente da SBRV

É importante ressaltar que cabe ao proponente de um novo tratamento comprovar cientificamente a sua eficácia, e não o contrário. Isso ainda não foi feito pelo chamado "tratamento de Cuba".

Em Medicina, todas as vezes em que se está diante de uma doença crônica ou incurável cria-se a oportunidade para que pessoas mal-informadas ou inescrupulosas proponham "tratamentos" miraculosos. Aproveitam assim, o desespero desses pacientes para obter alguma forma de proveito. Em doenças crônicas, como a retinose pigmentar, que demoram muitos anos para mostrar uma deterioração significativa da visão, a avaliação de qualquer tratamento só pode ser feita anos mais tarde. É claro que quando esses pacientes forem avaliados mais tarde, por meio de exames objetivos e adequados, ficará evidente que não houve melhora ou, o que é mais frequente, houve piora da visão. Só então, esses pacientes terão consciência de que perderam tempo, dinheiro e foram iludidos.

Interessantemente alguns pacientes tratados referem alguma melhora após o tratamento, mas quando são examinados e se repete os exames que haviam feitos antes do tratamento se observa, de maneira inequívoca, que na realidade houve piora ou, no máximo, houve estabilização temporária do quadro, que teria ocorrido se não houvesse qualquer tratamento, já que o período de seguimento é, ainda, curto. Esse efeito placebo é muito observado em medicina e em grande parte é explicado pela auto-sugestão de que haverá melhora. Deve-se ainda acrescentar o forte apelo emocional de uma terapêutica "nova e não completamente compreendida pela ciência" e, mais ainda, realizada "no exterior". Na verdade, esses pacientes querem acreditar nesse ou em qualquer tratamento que se lhes ofereça como curativo. Nós, médicos, devemos compreender esse fato e respeitar a vontade dos nossos pacientes. Mas devemos alertá-los para a total ineficácia e também para os riscos desse "tratamento".

Fonte:Artigo retirado do site Moreira Jr Editora | RBM Revista Brasileira de Medicina

Site: http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?

Um comentário:

  1. Quem faz tratamento de retinose pigmentar pode ingerir bebida alcoólica?e tem algum lugar q posso procurar pra fazer o tratamento gratuito pois não tenho condições financeiras

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