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terça-feira, 15 de novembro de 2016

Retinose pigmentar pode ser tratada por metabolismo do açúcar.

retinite pigmentosa podem ser tratados por metabolismo do açúcar reprogramação

Imagem da retina do olho direito de um paciente com retinose pigmentar devido à deficiência de fosfodiesterase. pigmentos intra-retinianas (rosa) são vistos em áreas de perda de fotorreceptores. Crédito: Cuidados com a visão do Jonas Crianças, Columbia University Medical Center
Columbia University Medical Center (CUMC) investigadores demonstraram que a perda de visão associada com uma forma de retinite pigmentosa (RP) pode ser retardado drasticamente através da reprogramação do metabolismo de fotorreceptores, ou sensores de luz, na retina. O estudo realizado em ratos, representa uma nova abordagem para o tratamento de RP, em que a terapia tem como objectivo corrigir as aberrações do metabolismo a jusante da doença, em vez de o defeito genético subjacente.
Os resultados foram publicados on-line hoje no Journal of Clinical Investigation .

"Embora a terapia genética mostrou-se promissor em RP, é complicado pelo facto de que os defeitos em 67 genes têm sido associados à desordem, e cada defeito genético exigiria uma terapia diferente", disse o líder do estudo Stephen H. Tsang, MD, PhD , o László Z. Professor Bito associado de oftalmologia, Patologia e Biologia celular, e do Instituto de Nutrição Humana. "Nosso estudo mostra que a precisão metabólica reprogramação pode melhorar a sobrevivência e função de hastes afetadas e cones em pelo menos um tipo de RP. Uma vez que muitos, se não a maioria, formas da doença têm o mesmo erro metabólico, precisão reprogramação poderia concebivelmente ser aplicada para uma ampla gama de pacientes de RP. "

RP, uma forma hereditária de perda de visão , é causada por defeitos genéticos que levam à quebra e perda de hastes, os fotorreceptores na retina, que permitem a visão periférica e noite. Com o tempo, a deterioração das hastes compromete a função de cones, os fotorreceptores sensível à cor. Pessoas com início RP para experimentar a perda da visão na infância, e muitos estão cegos pelo tempo que eles atinjam a idade adulta. Actualmente, não existe cura ou tratamento eficaz para a RP, que afecta cerca de 1 em 4000 pessoas em todo o mundo.

Hastes estão entre as células mais metabolicamente activas no organismo. Eles são particularmente ativos durante períodos de escuridão, quando se queimam glicose para liberar energia. Num artigo anterior, o Dr. Tsang e seus colegas teorizado que as hastes deteriorar-se em RP, em parte, porque eles perdem a capacidade do dia para utilizar glicose para reconstruir segmento exterior dos bastonetes (a porção de absorção de luz do fotorreceptor). "Nossa hipótese é que as hastes doentes poderiam ser resgatados por reprogramação metabolismo do açúcar ", disse Tsang.

Dr. Tsang testado esta hipótese em ratinhos com uma mutação no gene PDE6 que perturba o metabolismo haste, levando a um distúrbio RP-like. Os ratos foram tratados de modo a que as suas varas não poderia expressar Sirt6, um gene que inibe o metabolismo do açúcar.

Exame de fotorreceptores com eletroretinografia mostrou que os ratos tinham significativamente maiores medidas de haste e do cone de saúde do que os controlos não tratados. Em geral, os metabolomes (todos os metabolitos encontrados num organismo) dos ratinhos tratados tinham acumulado as moléculas necessárias para a construção do segmento exterior. Além disso, ambos os bastonetes e cones sobreviveram mais tempo nos ratinhos tratados do que nos controlos.

Embora o tratamento prolongou significativamente a sobrevivência das hastes doentes e cones, não impedir a sua eventual morte. "Nosso próximo desafio é descobrir como estender o efeito terapêutico da inibição Sirt6", disse Tsang.

"Embora o tratamento que foi usado nos ratinhos não pode ser aplicado directamente aos seres humanos, vários inibidores conhecidos Sirt6 poderia ser avaliado para uso clínico," de acordo com Vinit B. Mahajan, MD, PhD, um investigador contribuindo a partir da Universidade de Iowa. Os inibidores incluem bloqueadores enzima chamada thiomyristoyl peptídeos, um pigmento planta comum conhecida como a quercetina e vitexina, uma substância derivada da árvore Inglês Hawthorn.

Dr. Tsang observou: "Mais estudos são necessários para explorar a possibilidade emocionante que a reprogramação de precisão metabólica pode ser usado para tratar outras formas de RP e degeneração 

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